Аффективно-респираторные приступы у детей

Этиология и патогенез.

АРП (аффективно-респираторные приступы) - это распространенная и многогранная педиатрическая проблема. По статистике единичные АРП (аффективно-респираторные приступы) отмечаются приблизительно у 27% здоровых детей. Повторяющиеся эпизоды в течение жизни отмечаются у 4.6%. У большинства детей АРП (аффективно-респираторные приступы) манифестирует (дебютирует) с 11-12 мес. жизни, однако у части детей эти эпизоды могут возникать с рождения (особенно при сопутствующих заболеваниях, особенно нервной системы).

АРП (аффективно-респираторные приступы) могут случаться частотой от нескольких раз за день до 1-го раза в год и реже. Чаще всего пациенты имеют по несколько эпизодов в неделю, и в целом частота колеблется от ежедневной до ежемесячной. Наибольшая частота приступов приходится на второй год жизни. После 4-х лет у половины детей с АРП (аффективно-респираторными приступами) спонтанно прекращаются, а к 6 летнему возрасту у 90% детей наблюдается ремиссии (к 8-ми годам АРП прекращаются практически у всех детей).

Поскольку эти эпизоды провоцируются или возникают на фоне вспышек злости, испуга, тревоги, ажитации или уныния, АРП (аффективно-респираторные приступы) в течении многих лет считались исключительно эмоциональной или поведенческой проблемой. Ранее детей с АРП (аффективно-респираторными приступами) описывали как упрямых непослушных и агрессивных. Однако, в 1993 году DiMario и Burleson не обнаружили никаких существенных различий между поведенческим статусом детей с АРП (аффективно-респираторными приступы) и другими детьми.

В частности были выявлены несколько различных физиологических механизмов. Для некоторых детей, особенно с «бледным» типом кожной реакции, патологическая стимуляция могла привести к центрально-обусловленному урежению сердечного ритма через иннервацию n. vagus. В частности этот механизм может запускать брадикардию или дыхательную асистолию и последующую остановку дыхания.

У другой части пациентов проблема может быть генетической, результатом более генерализованной дизрегуляции вегетативной нервной системы. Роль сниженной чувствительности ЦНС к гипоксии и гипокапнии, также как аномалии в пульмональных рефлексах и легочных механизмах также еще изучаются.

Дифференциальный диагноз.

Поскольку потенциально жизненно угрожающие состояния могут присутствовать при простых АРП, диагностика этих детских состояний может вызывать трудности. В частности констатация диагноза АРП (аффективно-респираторные приступы) требует исключения других более тяжких состояний.

 Пароксизмальные расстройства часто стоят на первом месте в этом ряду исключения, поскольку АРП (аффективно-респираторные приступы) очень напоминать миоклонические приступы. Эпизоды с изменением цвета кожи, и, в некоторых случаях сопровождающиеся потерей сознания, могут указывать на кардиальные проблемы и нарушения ритма. Ортостатические синкопы и апноэ также должны быть включены в ряд дифференциальной диагностики.

Несмотря на всю нежелательность такого сценария, АРП (аффективно-респираторные приступы) могут быть вторичными проявлениями структурных изменений ЦНС, таких как мальформация Арнольда –Киари. АРП могут быть ассоциированы с задержками развития, как при синдром Ретта, фамильная дисаутономия.

Последнее время появляются разрозненные сообщения о связи АРП (аффективно-респираторные приступы) с гематологическими аномалиями, включая эритробластопению детства и железодефицитными состояниями. В последнем случае, выяснилось, что лечение препаратами железа приводит к достоверному снижению частоты эпизодов АРП(аффективно-респираторные приступы).

Обследование.

Тщательное описание эпизода – неотъемлемая часть в лечении. В частности повышенное внимание должно быть уделено обстоятельствам и последовательности событий во время приступа. Эта информация может послужить важным диагностическим ключом. Например большинству АРП предшествует ажиатация и плач, что контрастирует с эпилептическими приступами, кардиальными нарушениями, и ортостатическими синкопами, которые часто происходят безо всяких эмоциональных провокаций.

У детей старшего возраста с АРП, дополнительными диагностическими ключами могут быть эпизоды недержания мочи, которые часто сопровождают некоторые типы эпилептических приступов. Также информативны сообщения о возникновении АРП на фоне сна или полного спокойствия.

Практическим врачам необходимо выявлять информацию о том, связан ли дистресс с едой, или другой физической активностью, или ощущениями боли в груди, или другими физикальными симптомами. Такие находки наводят на мысль о каких-то других нарушениях, таких как кардиопульмональные проблемы.

Генеалогический анамнез – это еще один важный критерий оценки пациента. Предшествующие обзоры свидетельствуют, что от 20% до 30% детей с детскими АРП имеют членов семей у которых наблюдались аналогичные аффективные расстройства.

Если данные истории болезни или физикального осмотра свидетельствуют об эпилептических приступах, или других расстройствах ЦНС, рекомендуется проведение видео ЭЭГ мониторинга (желательно с фиксацией данных состояний), и консультация с детским неврологом. Если подразумевает кардиоваскулярная проблема, представляется уместным провести холтеровское мониторирование и проконсультироваться с детским кардиологом.

Лечение.

Хотя некоторые пациенты получают медикаменты по поводу Аффективно-респираторных приступов, медикаментозная терапия в целом не показана. В некоторых случаях, ассоциированных с брадикардией или асистолией или у пациентов с множественными ежедневными эпизодами, для предотвращения АРП, признано эффективным применение Атропина 0.1 мг перорально 3 р\д. Эффективность антиконвульсантов для профилактики доброкачественных АРП не доказана.

Конец.