Выявление патологий развития у новорожденного

Оценка новорожденного по шкале Ангар

У каждого новорожденного уже в родильном зале производится оценка его состояния по шкале, которую разработала врач-педиатр Вирджиния Апгар. Эта шкала предусматривает оценку жизнеспособности новорожденного по пяти основным признакам — сердцебиение, дыхание, окраска кожи, мышечный тонус, рефлекторная возбудимость. Каждый признак оценивается по трехбалльной системе (0,1,2). Оценка состояния новорожденного складывается из суммы, полученной от пяти признаков и проводится в первую минуту после рождения, а затем через 5 минут, после чего результаты сравниваются. Здоровые дети оцениваются по шкале Апгар в 8—10 баллов.

Как выглядит здоровый новорожденный? Сердцебиение у него 100—140 ударов в минуту. Сразу после рождения ребенок громко кричит, окраска его кожи — розовая, в ответ на прикосновение младенец реагирует активными движениями.

Общий осмотр новорожденного

Для суждения о неврологическом статусе ребенка очень большое значение имеет общий осмотр новорожденного. Ребенок в норме совершает хаотические движения конечностями в полном объеме. Посмотрим на новорожденного глазами врача-невролога. Для новорожденных характерен физиологический гипертонус (нерезкое повышение мышечного тонуса в группе сгибателей верхних и нижних конечностей), поэтому его ручки и ножки находятся в согнутом состоянии, кисти сжаты в кулачки, а бедра слегка разведены. Этот гипертонус легко преодолевается, и врач свободно может совершать сгибательные и разгибательные движения в руках и ногах. Несколько повышен мышечный тонус в мышцах, разгибающих голову, поэтому у новорожденных в норме имеется легкое запрокидывание головы назад. В положении на спине новорожденный самостоятельно поворачивает голову одинаково в обе стороны. Лежа на животе, он временами поднимает голову на 1—2 секунды, поворачивая голову в сторону. Многое может подсказать врачу поза новорожденного, его движения.

Если ребенок болен, он может быть вял, малоподвижен, иногда — буквально распластан. В других случаях, наоборот, тонус мышц в конечностях повышен: при пеленании сразу же обращает на себя внимание своеобразная тугоподвижность конечностей.

Родовая опухоль, отек мягких тканей предлежащей части плода, возникшей во время родов, характерна для большинства новорожденных. Наиболее часто она располагается на голове в теменной и затылочной области. В случае предлежания других частей тела родовая опухоль локализуется в области лица, ягодиц, промежности, конечностей.

В большинстве случаев родовая опухоль проходит в течение двух-трех дней после рождения и не требует лечения. Ко времени выписки из роддома родовая опухоль уже исчезает. Чем больше размеры родовой опухоли, тем труднее проходило рождение ребенка, и такой ребенок должен быть особенно внимательно осмотрен неврологом.

У некоторых детей вследствие тяжелых родов могут возникать кровоподтеки на лице, шее, туловище.

Иногда во время родов на головке образуется другая опухоль — кефалогемато-ма. Это «кровяная опухоль», или «поднадкостничная гематома» — опухолевидное образование, наполненное кровью, мягкой консистенции с плотным валиком по краям.

Кефалогематома локализуется в пределах одной кости, чаще теменной. При ягодичном предлежании кефалогематома может располагаться в затылочной области.

Кефалогематома — признак механической родовой травмы.

Самостоятельное рассасывание кефалогематомы происходит в течение 6-8 недель. Лечение обычно не требуется. При больших размерах кефалогематомы врачи иногда прибегают к ее пункции, удаляют кровь и накладывают давящую повязку. Одним из показателей того, что родоразрешение происходило трудно, является такой признак, как нахождение костей черепа друг на друга. Эта небольшая дислокация теменных костей обычно не приводит к повреждению подлежащих тканей мозга, но несомненно указывает на то, что головка ребенка проходила по родовым путям, испытывая большое сопротивление, — и в этих случаях нередко выявляются признаки повреждения нервной системы.

Кости черепа у недоношенных детей мягкие и податливые, поэтому в процессе родов легко происходит деформация черепа. Теменные кости легко находят друг на друга, поэтому имеется особый риск повреждения головного мозга недоношенного ребенка.

Большую роль в оценке состояния ребенка играет состояние родничков.

Роднички — это перепончатые, не окостеневшие участки свода детского черепа. Всего у плода 6 родничков, но к моменту рождения все они закрываются, кроме одного переднего, самого большого родничка. Он имеет форму ромба и хорошо прощупывается на темечке. Он бывает разных размеров. Иногда видно, как родничок пульсирует. Закрывается большой родничок к концу первого или второго года жизни.

Напряжение, выбухание родничков у новорожденного является серьезным признаком повышения внутричерепного давления. При скоплении в полости черепа большого количества ликвора (гидроцефалии) роднички увеличиваются в размерах, становятся напряженными и закрываются значительно позже.

Гидроцефалия — водянка головного мозга — возникает вследствие избыточного накопления цереброспинальной жидкости (ликвора) в желудочках мозга или подпаутинном пространстве, что сопровождается их расширением.

В зависимости от времени появления гидроцефалия подразделяется на врожденную и приобретенную. Причинами возникновения гидроцефалии могут быть избыточное образование жидкости в желудочках мозга; нарушение процесса обратного всасывания или оттока жидкости по ликворным путям из-за какого-то препятствия и смешанные формы. Все они требуют разных подходов к лечению.

По локализации различают внутреннюю гидроцефалию с расширением желудочков мозга, наружную с расширением субарахноидальных пространств и общую.

Внутренняя гидроцефалия в большинстве случаев связана с нарушением оттока ликвора из желудочков (окклюзионная), наружная гидроцефалия возникает вследствие атрофии вещества мозга.

Гидроцефалия может протекать с повышением внутричерепного давления и с нормальным внутричерепным давлением.

Причиной врожденной гидроцефалии, развивающейся внутриутробно, являются, как правило, различные внутриутробные инфекции — цитомегалия, сифилис, токсоплазмоз, острые вирусные инфекции, краснуха и пр., а также порок развития мозга. В родах может произойти внутрижелудочковое кровоизлияние, которое также может стать причиной гидроцефалии.

Причиной приобретенной гидроцефалии, развивающейся после рождения, чаще всего являются перенесенные воспалительные инфекции и заболевания головного мозга.

У некоторых новорожденных голова имеет размеры меньше нормальных, тогда говорят о микроцефалии.

Чаще всего даже при небольших размерах головки ребенок развивается нормально, но бывает микроцефалия как порок развития, который характеризуется уменьшением черепа вследствие недоразвития головного мозга.

Различают первичную наследственную микроцефалию, в том числе истинную семейную, и вторичную микроцефалию. Последняя бывает при хромосомных и наследственных болезнях обмена веществ, а также вследствие инфекционных заболеваний и интоксикации матери во время беременности (грипп, краснуха, цитомегалия, токсоплазмоз, алкоголизм, наркотики и др.), внутричерепной родовой травмы, кислородного голодания плода и новорожденного.

Характерен внешний вид ребенка с микроцефалией: наблюдается диспропорция лицевой и мозговой частей черепа с недоразвитием последней, уменьшение окружности головы более чем на 2-3 стандартных отклонения от средней нормы, обращает на себя внимание узкий и покатый лоб, выступающие надбровные дуги, большие уши, высокое и узкое нёбо, так называемое «готическое». Большой родничок закрывается, становится твердым в первые месяцы жизни или даже внутриутробно. У детей с микроцефалией нередко выявляется задержка психического развития, а иногда и умственная отсталость различной степени.

Очень важно знать темпы прироста окружности головы в первые месяцы жизни. Здоровый ребенок рождается с окружностью головы 35-36 см. Максимальный прирост окружности головы за первый месяц — 3 см, за второй месяц — 2 см, с третьего до шестого месяца головка вырастает на 1 см в месяц, а с шестого до двенадцатого месяца — на 0,5 см в месяц.

Таким образом, к году окружность головы у мальчиков — 46-48 см, у девочек — 42-47 см, прибавка окружности головы за первый год жизни составляет 11-12 см. Если прирост окружности головы идет быстрее или, наоборот, медленнее, необходимо определить причину.

При осмотре новорожденного необходимо обратить внимание на шею и положение головы. В норме у новорожденного в положении лежа на спине голова должна находиться по средней линии. Ребенок одинаково часто поворачивает головку налево и направо.

Нередко у новорожденных выявляется кривошея. Главный признак кривошеи — неправильное положение головы — наклон вбок и поворот лица. Причин, которые вызывают кривошею, несколько. Встречаются мышечные, нейрогенные, костные и кожные формы. Все они могут возникать внутриутробно (до рождения), в таком случае их называют врожденными, или первичными. Такие формы кривошеи оцениваются как аномалия, или порок развития. Кривошея может возникать во время или после рождения ребенка. В таких случаях их называют приобретенными, или вторичными.

Рассмотрим все формы по порядку.

Мышечная кривошея. Врожденная мышечная кривошея возникает еще внутриутробно вследствие врожденного порока развития грудино-ключично-сосковой (кивателы-юй) мышцы. Кивательная мышца бывает недоразвита или укорочена. При осмотре новорожденного определяется наклон головы к плечу в сторону пораженной мышцы и поворот лица в противоположную, при этом не удается вывести голову в среднее положение, внешне заметна асимметрия расположения ушных раковин. Если ребенка не лечить, то с возрастом выраженность деформации при врожденной мышечной кривошее увеличивается. Это происходит главным образом по причине отставания в росте кивательной мышцы при правильном росте шейного отдела позвоночника.

Приобретенная мышечная кривошея возникает по причине травмы кивательной мышцы во время родов. Сразу после рождения у ребенка обычно отсутствуют признаки кривошеи, к концу второй недели можно прощупать утолщение и уплотнение кивательной мышцы с одной стороны, а уже к концу второго месяца жизни кривошея достигает максимальной степени выраженности, что проявляется наклоном головы в сторону пораженной мышцы и поворот лица в противоположную, при этом можно заметить асимметрию кожных складок на шее: на стороне поражения складки более глубокие, в них часто возникает опрелость. Уплотнение мышцы постепенно уменьшается, и мышца становится нормальной. Но иногда мышца теряет эластичность, истончается и отстает в росте, тогда признаки кривошеи нарастают и становятся особенно выраженными к 3-6 годам, точно так же, как и в случае врожденной мышечной кривошеи.

Нейрогенные формы. Подавляющее число случаев кривошеи у новорожденных указывает на родовую травму шейного отдела позвоночника. Следует сказать, что в процессе даже нормальных родов при прохождении родового канала головка ребенка сгибается так сильно, что это иногда приводит к травмированию шейного отдела позвоночника и одновременно располагающегося внутри позвоночника канала спинного мозга, а также очень важных для кровоснабжения спинного и головного мозга позвоночных артерий, которые также проходят внутри шейных позвонков в специальных каналах вертебральных артерий — правом и левом. В таких случаях говорят о нейрогенной мышечной кривошее, которая относится к числу приобретенных.

В отличие от миогенных, нейрогенные формы кривошеи видны с первых дней жизни новорожденного. В результате травмы шейного отдела позвоночника происходит снижение кровоснабжения в системе позвоночных артерий, что приводит к нарушению питания спинного мозга на шейном уровне, где расположены центры, отвечающие за тонус мышц шеи. В результате возникает разница в тонусе мышц шеи: с одной стороны выше, с другой ниже. Это приводит к боковому наклону головы в сторону более высокого тонуса мышц шеи. Лежащий ребенок постоянно поворачивает голову в одну сторону. В отличие от миогенной кривошеи, этот гипертонус довольно легко преодолевается, можно без труда вывести голову в среднее положение и повернуть ее в другую сторону. Нейрогенный характер мышечной кривошеи убедительно подтверждается данными электромиографического исследования (ЭМГ).
Как уже говорилось выше, во время родов может произойти травмирование шейных позвонков. Иногда такая травма приводит к надвывихам, вывихам и даже переломам позвонков, особенно 1-го и 2-го.

Примером врожденной костной формы кривошеи может быть болезнь Клиппе-ля—Фейля — синдром короткой шеи. Это аномалия развития, включающая три основных симптома: короткую шею, низкий рост волос и пороки шейных позвонков — сращение позвонков и незаращение дужек.
Кожная форма кривошеи. К кожной форме кривошеи относится крыловидная шея. Для нее особенно типичны боковые складки кожи на шее.

Врожденная короткая крыловидная шея часто сочетается с синдромом Клиппе-ля—Фейля, может быть одним из симптомов синдрома Шерешевского, имеющего хромосомную природу и сопровождающегося недостаточностью функций гипофиза и половых желез. К развитию приводят послеожоговые рубцы на шее.

При осмотре новорожденного можно обнаружить комплекс симптомов, которые мы называем шейными, или «цервикальными», от латинского слова cervix — шея. Они очень важны в диагностике неврологических заболеваний периода новорожденное™.

Один из очень убедительных, бросающихся в глаза симптомов, — симптом «короткой шеи». Создается впечатление, что шея у ребенка очень короткая, голова кажется вставленной прямо в плечи. Из-за этого образуется обилие поперечных складок на шее. Симптом «короткой шеи» возникает в результате нагрузки на шейный отдел и перерастяжения шеи в процессе родов с последующим рефлекторным сокращением мышц шеи по типу «феномена гармошки». Втягивая шею, ребенок как бы щадит ее. Позднее именно у таких детей может появиться еще очень важный симптом — выраженное напряжение шейно-затылочных мышц.

К «шейным» симптомам относится также симптом «кукольной ручки». Он важен еще тем, что выявляется даже при легких поражениях верхних конечностей — вялых парезах руки. Суть симптома в том, что больная, слабая, паретическая рука кажется как бы приставленной к туловищу и отделяется от него глубокой складкой. Эта складка-щель напоминает приставленную руку куклы, отсюда название симптома. Этот симптом встречается у всех новорожденных с акушерским параличом руки.

Аналогично выглядит симптом «кукольной головки»: голова у детей с травмой шейного отдела позвоночника и спинного мозга кажется приставленной к туловищу, при осмотре сзади, на границе головы и туловища, располагается глубокая борозда.

Родовая травма может приводить к так называемому акушерскому параличу руки — вялому парезу руки. В тяжелых случаях выпрямленная рука лежит неподвижно рядом с туловищем, разогнута в локтевом суставе, плечо повернуто вовнутрь. Пассивные движения руки, которые проверяет врач, свободны. Очень типично для большинства случаев заболевания отчетливое снижение мышечного тонуса в пораженной (паретичной) руке, вплоть до переразгибания, рекурвации руки в локтевом суставе.

Если положить новорожденного на ладонь лицом вниз, то «больная» паретическая вялая рука свисает, что сразу обращает на себя внимание.

Активные движения ручки могут быть сниженными как по причине слабости мышц плечевого пояса и плеча (парез Эрба—Дюшена), могут стравлять движения в нижних отделах руки и кисти (парез Дежерин—Клюмпке). Наиболее тяжелое поражение двигательных нейронов шейного отдела спинного мозга приводит к развитию тотального паралича мышц всей ручки новорожденного.

Оценка функций черепно-мозговых нервов у новорожденных

После общего осмотра невролог переходит к оценке функций так называемых черепно-мозговых нервов. Ядра этих нервов располагаются в области ствола мозга. Оценивая функцию черепно-мозговых нервов, врач делает вывод — поврежден или нет головной мозг. В случае выявления отклонений от нормы говорят о церебральной патологии, то есть обусловленной поражением головного мозга.

Всего черепно-мозговых нервов двенадцать пар.

Итак, попытаемся оценить у новорожденного функцию черепно-мозговых нервов.

I нерв — обонятельный. У новорожденного исследовать этот нерв нельзя, так как для оценки обоняния необходимо участие пациента: он должен ответить, ощущает ли запах и с какой стороны.

II нерв — зрительный. При нормальной функции этого нерва новорожденный щурится па яркий свет и поворачивает голову и глаза к источнику света, при внезапной яркой вспышке ребенок мигает и откидывает головку. К двум месяцам появляется мигательный рефлекс при приближении света к глазам. Очень много информации дает неврологу исследование глазного дна: оно позволяет выявить кровоизлияния, застойные явления, атрофию соска зрительного нерва, неврит, помогает врачу-неврологу правильно оценить степень поражения нервной системы.

III, IV, VI пары — глазодвигательный, блоковидный, отводящий нервы. Благодаря этим нервам происходит синхронное движение глазных яблок. Врач обращает внимание на форму и величину зрачков: зрачки должны быть правильной формы и равными по величине, хорошо реагировать на свет. Патология глазодвигательных нервов, а значит, мозга, проявляется анизокариеп — разными по величине зрачками, косоглазием, которое может быть сходящимся, при поражении отводящего нерва (VI), или расходящимся — при поражении глазодвигательного нерва (III).

Симптом «заходящего солнца» определяется так: при переводе ребенка из горизонтального положения в вертикальное глазные яблоки как бы уходят вниз, а над радужкой появляется полоска склеры; через несколько секунд глаза возвращаются в исходное положение. Этот симптом нередко свидетельствует о повышении внутричерепного давления.

V пара — тройничный нерв. Этот смешанный нерв содержит в себе чувствительные и двигательные волокна. Оценить чувствительную функцию тройничного нерва у новорожденного невозможно (он ведь ничего не может сказать), но нарушения двигательной функции V нерва у такого ребенка определить можно. При поражении двигательной порции нерва нижняя челюсть на стороне поражения несколько отвисает, возникает асимметрия стояния между верхней и нижней челюстями, ребенок плохо захватывает сосок, и поэтому резко затрудняется сосание.

Многие новорожденные отказываются от груди либо сосут очень плохо. Этому даются различные объяснения, включая ссылку на плохо сформированный сосок у матери. Конечно, причиной нарушения сосания может быть и патология ЛОР-ор-ганов. Такое сосание может быть одним из ранних симптомов при врожденных пороках сердца, но наиболее частой причиной является неврологическая патология — поражение черепно-мозговых нервов, обеспечивающих акт сосания: слабость же-вателыгай мускулатуры (V нерв), круговой мышцы рта (VII нерв) и языка (VII, IX, XII нервы). Поэтому в случае нарушения сосания у новорожденного необходимо получить консультацию невролога для исключения органического повреждения нервной системы.

VII пара — лицевой нерв. Лучше всего можно оценить функцию лицевого нерва у новорожденного тогда, когда он плачет, так как сразу видно, насколько симметрично лицо. В норме — как в покое, так и при плаче, — лицо у новорожденного симметричное. Поражение VII нерва проявляется в асимметрии лица.

Если поражается ядро лицевого нерва в стволе мозга, то страдает только нижняя часть лицевой мускулатуры: при плаче на стороне поражения отмечается опущение угла рта. Рот выглядит перекошенным.

При поражении самого лицевого нерва развивается слабость мышц всей половины лица, при этом у ребенка плохо оттягивается угол рта на стороне поражения и не полностью смыкаются веки (лагофтальм) на той же стороне. Это особенно заметно при плаче. Причиной поражения лицевого нерва у новорожденного в первом случае чаще всего является родовая травма головного мозга, а во втором — травма черепа —трещина основания черепа.

VIII пара — слуховой и вестибулярный нервы. Проверять слух можно так: на звуковой раздражитель, например, хлопок руками, новорожденный отвечает смыканием век (слухопальпебральный рефлекс), двигательным беспокойством, испугом.

В первые дни жизни у здоровых новорожденных может наблюдаться кратковременный мелкоразмашистый горизонтальный нистагм. Нистагм — это маятнико-образные подергивания глазных яблок. Грубо выраженный нистагм является признаком того, что в патологический процесс вовлечен ствол мозга, и, как правило, сопровождает тяжелую патологию головного мозга. Плавающие движения глазных яблок по кругу, так называемый грубый ротаторный нистагм, всегда указывают на особенно тяжелую патологию ствола мозга.

Поражение слухового нерва приводит к тугоухости. Причины тугоухости могут быть различные. Бывают случаи как врожденного дефекта слуха у детей, так и токсического действия антибиотиков и других лекарств (гентамицин, мономицин, канамицин, стрептомицин, бисептол, фуросемид) на слуховой нерв. У тугоухих детей всегда надо искать признаки родовой цереброспинальной травмы (травма головного мозга и травма позвоночника и спинного мозга на шейном уровне), при которой развивается патология в бассейне позвоночных артерий, так как эти кровеносные сосуды питают внутреннее ухо. Оценить природу нарушения слуха у детей бывает очень трудно, и лишь после того, как ребенок подрастает, становится возможным записать аудиограмму и таким образом определить место поражения слуха. Но о возможной сосудистой катастрофе надо помнить, так как своевременно проведенное необходимое лечение может оказаться очень эффективным.

I               X, X, XI, XII пары черепно-мозговых нервов — языкоглоточный, блуждающий, добавочный, подъязычный нервы объединяются в особую компанию, называемую каудальной, бульбарной группой нервов. Они повреждаются у новорожденных чаще, чем какие-либо другие образования мозга, так как во время родов очень большая нагрузка падает не только на шейный отдел позвоночника и спинного мозга, но и на непосредственно примыкающий к нему ствол мозга, конечный его отдел.

Симптомы повреждения этой группы нервов называются бульбарным симпто-мокомплексом, или бульбарным параличом. Такие новорожденные поперхиваются, молоко вытекает через нос, плач становится не только тихим, но и имеет гнусавый оттенок.

В связи со слабостью круговой мышцы рта и мышц языка ребенок не может хорошо взять грудь, захватить сосок, у него не хватает сил сосать. Иногда этот симп-томокомплекс впервые замечается, когда ребенка начинают прикармливать кашами, пюре, фаршем. Ребенок не может есть плотную пищу, поперхивается.