Форма входа

Логин:
Пароль:

Поиск

Яндекс.Погода

Наш опрос

Оцените мой сайт
Всего ответов: 768

Tag cloud





Суббота, 25.11.2017, 10:56
Приветствую Вас Гость | RSS
Информационный портал детской невропатологии и психологии
Главная | Регистрация | Вход
Каталог статей


Главная » Статьи » Генетические и наследственные заболевания » Синдром Луи-Бар

Синдром Луи-Бар
Синдром Луи-Бар
 
Синдром Луи-Бар редкая форма факоматоза, при которой наблюдаются неврологические симптомы, кожные проявления в виде паукообразного разрастания сосудов (телеангиэктазии), снижение иммунологической реактивности организма. Заболевание обусловлено генетически, наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

При патологоанатомическом исследовании отмечается уменьшение числа нервных клеток и разрастание сосудов в мозжечке.

Первые признаки болезни появляются в возрасте от 1 года до 4 лет. Походка становится неустойчивой, появляется неловкость движений, нарушается плавность речи (скандированная речь). 

Прогрессирование мозжечковых нарушений постепенно приводит к тому, что больные перестают самостоятельно ходить. Нередко наблюдаются непроизвольные движения конечностей, бедность мимики. Речь монотонна и слабомодулирована.

Другой характерный признак заболевания - сосудистые изменения в виде телеангиэктазий, располагающиеся на слизистой оболочке глаз, рта, мягком и твердом нёбе, коже конечностей. Обычно телеангиэктазии возникают вслед за атаксией, но могут быть и первым симптомом заболевания.

Дети с синдромом Луи-Бар часто болеют простудными заболеваниями, воспалением околоносовых пазух, воспалением легких. Эти заболевания часто повторяются и принимают хроническое течение.

Они обусловлены снижением защитных иммунологических свойств крови, отсутствием специфических антител.

На фоне прогрессирования болезни усиливаются нарушения интеллекта, расстраиваются внимание, память, снижается способ-кость к абстракции. Дети быстро истощаются. Отмечаются резкие изменения настроения. Плаксивость, раздражительность сменяются эйфорией, дурашливостью.

Иногда больные бывают агрессивны. Критическое отношение к собственному дефекту у них отсутствует.

При лечении синдрома Луи-Бар применяются общеукрепляющие средства, препараты, улучшающие функциональные возможности нервной системы. Предпринимаются попытки замещения недостающих иммунологических фракций крови подсадкой вилочковой железы, взятой у умершего новорожденного, и введением экстракта вилочковой железы тимозина.

Лечебно-педагогические мероприятия весьма ограниченны из-за частых простудных заболеваний и неуклонного прогрессирования процесса, приводящего к грубым нарушениям интеллекта.

Категория: Синдром Луи-Бар | Добавил: Крот (11.04.2009)
Просмотров: 7057 | Комментарии: 6 | Рейтинг: 0.0/0
Всего комментариев: 6
6  
луи бар заболевание прогрессирующее как это не печально...В россии вы анализами не подтвердите луи бар, генетических анализов нет, только коссвенная диагностика, а так в основном, остается сидеть и ждать когда симптомы будут так сказать на лицо. Очень часто в начале заболевания ставят дцп, и если неврологи не опытные так и будет дцп, пока ребенок явно не потеряет все навыки и на лице и глазах не вылезут капиляры...генетику можно сдать за границей, можно пробовать лечить пересадкой вилю железы, стволовые клетки и тд. надеяться на лучшее конечно надо, по прогноз неутешительный при таком диагнозе.

5  
Здравствуйте! Умоей дочки болезнь луи -бар подскажите есть ли хоть какое нибудь лечение этой болезни или пытались хоть лечить,Она у нас на инвалидности и ей 5лет,Прошу всех дайте хоть какой нибудь совет о этой болезни как избавиться от нее,

4  
Здравствуйте Юлия ,моему сыну тоже на протяжении 8 лет ставили диагноз ДЦП атонически-астотическую форму и было сделано 2 МРТ где было все в норме,а теперь спустя 5 лет мы сделали повторное МРТ где видна отрицательная динамика . Мы в шоке , у нас взяли анализ на "Креотип" для подтверждения синдрома ЛУИ-бар . пока поставлен диагноз "спиноцеребилярная дегенерация" .12460

3  
Уважаемая. Юля, синдром Луи- Бара ставится на основании данных клинической картины и лабораторных показателей ( см. статью ).В отличии от ДЦП это прогрессирующее заболевание , т.е. состояние ребенка за последние два года должно было постоянно ухудшаться .Ставить диагноз и подбирать лечение должны врачи , а не родители , поэтому если вы не доверяете одним , поищите других , которые смогут завоевать ваше доверие .

2  
Здравствуте! У моего ребенка диагноз ДЦП, последствия перинатального поражения головного могга в форме атонически-астатического синдрома, сделали МРТ - все в норме ни каких патологий не выявлено. В течении двух лет врачи не могут точно подтвердить синдром Луи-Бар.
Как точно определить диагноз, подобрать лечение.

1  
ЗДРАВСТВУЙТЕ. МЕНЯ ИНТИРЕСУЕТ. В каком городе лечится синдром Луи-Бар и стоимость личения.Спасибо.

Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[ Регистрация | Вход ]

Copyright MyCorp © 2017